![]() |
|
![]() |
|
|
||
| إعلانات منتديات ألم الإمارات |
|
|
|||||||
| أرشيف المقهى أرشيف المقهى مجلس غير مخصص للمشاركات للإطلاع فقط . |
|
|
LinkBack | أدوات الموضوع |
التقييم:
|
طرق العرض |
|
|
#371 | ||||
|
غاليتي اقتباس:
مساء الجوري والياسمين غاليتي دادز كنت اتمنى معرفه معنى المتلازمه بعد طرح اُختنا الغالية بسمه موضوعها بحثت ووجدت الكثير من المتلازمات وبعد بحت وتحرى وجدت ضالتي في المتلازمات ووضعت الموضوع حتى نستفيد جميعاً شااكرة لك إطرائك ![]() دمت بحفظ الرحمن |
||||
|
|
#372 | |||
|
متلازمة مارافان Marfan's Syndrome مرض وراثي ينتقل من جيل لأخر عن طريق ما يسمى بالوراثة السائدة autosomal dominant trait، أول من قام بوصفها ونشرها الدكتور مارفان Dr. Antoine Marfan عام 1896م، وهي حالة تحدث نتيجة خلل في تركيبة النسيج الضام - Connective Tissue- والذي يدخل في تركيبة العديد من أعضاء الجسم، مما يؤدي إلى ظهور العديد من العيوب في العظام، الجهاز الدوري، العين، وغيرها، كما يؤدي إلى صعوبة في التعلم. نسبة الانتشار والأسباب : o حالة نادرة تصيب فرد لكل 10.000 o يصيب الذكور والإناث بنفس النسبة o تحدث الأعراض نتيجة لخلل في مورث- جين- يسمى بمورث الفيبريلين رقم واحد(Fibrillin 1) الموجود على الذراع الطويلة لكروموسوم chromosome 15q21.1. o تدخل هذه المادة في تركيب النسيج الضام ، ومن ثم في تركيبة العديد من أعضاء الجسم كالأوعية الدموية، صمامات القلب،العظام، الجلد، والعين . o مرض وراثي ينتقل من جيل لأخر عن طريق ما يسمى بالوراثة السائدة autosomal dominant trait o اذا كان أحد الوالدين مصاب - هناك أحتمالية أنتقال الحالة لأطفاله 50% o اذا كان أحد الوالدين مصاب، ولديهم طفل مصاب، فإن احتمالية تكرار الحالة 50% من المواليد o في حوالي 25 بالمائة من الحالات يحدث لدى عائلة ليس فيها مصاب وهو ما يسمى بالطفرة الوراثية Mutation الأعراض : تختلف الأعراض المرضية بين شخص وآخر، كما تختلف بين أفراد العائلة الواحدة المصابين بالحالة، فقد نجد لدى البعض عرض أو أثنين، وقد تكون شديدة لدى الآخرين، ومن أهم الأعراض :o طول القامة والأطراف o الشكل المميز للرأس والوجه o التغيرات في العمود الفقري والصدر o مشاكل العين o مشاكل في الجهاز الدوري والقلب o كثرة حدوث الفتوق الاربية والفخذية o خلوعٍ المفصل المتكرر o تخلف عقلي بسيط في بعض الحالات o صعوبة بالتعلم في بعض الحالات غير المصابة بتخلف عقلي http://www.alamuae.com/up/uplong/Mar...5822388879.jpg الشكل العام والأطراف : o طول القامة نتيجة لطول عظام الأطراف - أطول من المعدل الطبيعي نسبة لعمرهم ولباقي أفراد أسرتهم o الأطراف العليا والسفلي نحيفة و طويلة o يكون قيـاس باعه - البعد بين الذراعين - أكبر من طول الجسم o يزيد قياس القدم الى العانة عن البعد بين العانة وقمة الرأس o طول ملحوظ في أصابع اليدين والقدمين o تكون الأصابع طويلة دقيقة مفرطة البسط - عنكبية الأصابع Arachnodactyly o علامة المعصم o تكون عضلات الهيكل ضعيفة النمو وناقصة التوتر o يؤدي ضعف الأربطة إلى الحركة المضاعفة للمفصل أو رخاوته http://www.alamuae.com/up/uplong/Mar...7855151571.jpg http://www.alamuae.com/up/uplong/Mar...8814220972.jpg http://www.alamuae.com/up/uplong/Mar...9795226238.jpg http://www.alamuae.com/up/uplong/Mar...0564662239.jpg الرأس والوجه: o يبدو رأس طويل مع صغر حجم الوجه o بروز عظام جبهة الرأس o ارتفاع في سقف الحلق o تكون الأسنان متزاحمة ومتراكبة o يكون الحنك مرتفعاً ومتقوساً العمود الفقري والصدر o الصدر الغاطس: عظمة القص - الصدر- غائر - صدر مقعر بشكل واضح، يجعل الصدر يأخذ شكل صدر الحمامة http://www.alamuae.com/up/uplong/Mar...3844047350.jpg o الصدر الناطح: عظمة القص - الصدر- بارزة إلى الأمام بشكل واضح - قمعي http://www.alamuae.com/up/uplong/Mar...1028256586.jpg o الظهر والعمود الفقري قد يزيد تقوسه - الحدب الجنفي http://www.alamuae.com/up/uplong/Mar...6976541764.jpg الجهاز الدوري- مشاكل القلب والشريان الأبهر : المشاكل القلبية وأصابات الشريان الأبهر - الأورطى - تؤثر في 80-90% من المصابين بمتلازمة مارفان، وهي السبب الرئيسي في أغلب حالات الوفاة، ومن أهم المشاكل: o ارتخاء الصمام الميترالي o ترجيع الصمام الميترالي o توسع جذر الأبهر (الأورطي) o ترجيع الصمام الأبهر o توسع و تورم دموي في جذر الأبهر Aneurysm http://www.alamuae.com/up/uplong/Mar...7308390130.jpg http://www.alamuae.com/up/uplong/Mar...1215086723.gif الرئتين : تكون الألياف الضامة جدران الأكياس الهوائية في الرئة، ووجود الضعف فيها يجعلها غير قابلة للتمدد والانقباض، مما قد يؤدي إلى التمدد الزائد أو تكرار الانفجار، مما يؤدي إلى وجود هواء خارج الأكياس الرئوية pneumothorax العلامات السلوكية والعقلية: o تخلف عقلي بسيط o صعوبة بالتعليم في بعض الحالات غير المصابة بتخلف عقلي o المشاكل السلوكية والنفسية والاجتماعية المصاحبة مشاكل العين : تظهر مشاكل العين في نصف المصابين تقريباً، فقد يؤدي ضعف الأنسجة الداعمة لعدسة العين إلى خلعها الجزئي، وغالباً للاتجاه نحو الأعلى ونحو الأمام، وهناك مشاكل في العين والنظر منها: o تسطح القرنية o قصر النضر o ازرقاق في بياض العين o عيوب العدسات o أنفصال الشبكية o الماء الأبيض - الساد o الماء الأزرق - الجلوكوما http://www.alamuae.com/up/uplong/Mar...0036882064.jpg http://www.alamuae.com/up/uplong/Mar...2443856936.jpg التشخيص : - ليس كل فرد طويل أو أطرافه طويلة مصاب بهذه المتلازمة، بل قد يكون الطول طبيعياً متوارثاً في العائلة - ليس هناك تحليل في المختبرللتشخيص - لذى فإن الطبيب المتخصص يمكنه الوصول للتشخيص من خلال ما أتفق عليه المتخصصون من قواعد للتشخيص المسماة Ghent criteria، وذلك بعد القيام بما يلي : o تاريخ العائلة الطبي o هل يوجد في العائلة أفراد طوال القامة o هل يوجد في العائلة مصابون بالامراض القلبية o الفحص الطبي السريري o الكشف بالأشعة الصوتية التشخيص الفارق والحالات المشابهة: ليس كل حالات طول القامة هي حالات متلازمة مارفان، فهناك الحالات العائلية الطبيعية، كما أن هناك حالات أخرى منها: o متلازمة أهلر - دانلوس Ehlers-Danlos Syndrome o متلازمة الكروموسوم الجنسي الهش Fragile X Syndrome o متلازمة كلاينفلتر Klinefelter Syndrome o مرض الضخامة Gigantism and Acromegaly o ارتفاع هرمون الغدة النخامية Hyperpituitarism o ارتفاع هرمون الغدة الدرقية Hyperthyroidism العلاج والعناية العامة : o عناية صحية مستمرة o المتابعة الدورية مع طبيب مختص في أمراض القلب، وقد يحتاج الأمر إلى إجراء الأشعة الصوتية للقلب كل ستة أشهر o عناية تعليمية خاصة للمتخلفين عقليا ومن لديهم صعوبات تعلم o عناية خاصة بالعين ومشاكل رؤية o الجراحة : قد تحتاج بعض الحالات إلى التدخل الجراحي المبكر مثل حالات توسع الشريان الأبهر وغيره o تجنب الأنشطة الرياضية التي يصاحبها أحتكاك وتصادم ، مما يمكن أن تؤديه من مشاكل قلبية أو أضرار بالعين ما هو مآل الحالة ؟ متلازمة مارفان مستمرة طوال العمر، تختلف الأعراض لكل مرحلة عمرية، كما تختلف من شخص لآخر حسب درجة تأثيراتها، ومع المتابعة المستمرة، والتدخل العلاجي والجراحي فإن النتائج جيدة.[/COLOR] منقول للفائدة من موقع أطفال الخليج الدكتور : عبدالله محمد الصبي - أخصائي طب الأطفال - مدينة الملك عبدالعزيز - الحرس الوطني |
|||
|
|
#373 | ||||
|
السلآم عليكم ورحمة الله وبركآته
جنآن المشآعر كعادتك عزيزتي متآلقه في إختياراتك ما شاء الله ![]() طرح أكثر من رآئع حآولت أرفع مقطع فيديو عن هالمتلآزمة بس دائمآ إذا قرب يكتمل يبدأ من جديد ![]() وأنا أحب نفسي وأخاف على ضغطي لا يرتفع أكثر منه ![]() أشكرك من جديد غاليتي ولا حرمك ربي الآجر ![]()
|
||||
|
|
#374 | |||
|
^ أتوقّع السلام موجّه للجميع .. عليكم السلام والرحمة والبركات شكراً جنان المشاعر على هذا الموضوع المتكامل ,, الحمد لله انّ هذه المتلازمة نادرة الحدوث .. معلومات قيمة .. تمت اضافتها الله يعافيهم ولا يبتلينا شكراً مرة أخرى / |
|||
|
|
#375 | ||||
|
عزيزتي اقتباس:
نورتي صفحتي بكلماتك الرائعه وحضورك المتألق وأنتظر مقطع الفيديو شوقتني لرؤيته حاااااولي .. حفظك المولى ورعاااك |
||||
|
|
#376 | ||||
|
اقتباس:
شاااكرة تواجد وتعليقك وإطرائك على الموضوع |
||||
|
|
#377 | |||
|
(:
أم بسأل انا لي فتره اقراء في المجلس عن المتلازمات اللي فهمته أن المتلازمات مرتبطات في الكروموسوم بشكل خاص صح والا لا ؟ زيادة أو النقصان او الانشطار أو اي خلل سبب نوع من المتلازم اذا كان صح فمعنى هذا ان متلازمات مارفان تختلف كلياً لانها تعتمد على تركيب انسجة الضام : ) معلومات مهمه جنان تشكري عليها يبي لي اقراء اكثر عن المتلازمات
|
|||
|
|
#378 | ||||
|
عزيزتي اقتباس:
تحدث الأعراض نتيجة لخلل في مورث- جين- يسمى بمورث الفيبريلين رقم واحد(Fibrillin 1) الموجود على الذراع الطويلة لكروموسوم chromosome 15q21.1. مع ذلك أن الكرسوم له دور هنا ايضاً وللعلم عزيزتي بأنني قد أكون مخطئه وكلامك الصواب أن شاء الله ابحث عنها وأجيب عليك سعيدة بتواجدك الرائع والجميل ![]() لا عدمناك و دمت بحفظ الرحمن |
||||
|
|
#379 | ||||
|
سلام عليكم شحالكم مشكوره على موضوع
|
||||
|
|
#380 | |||
|
متلازمه أليس في بلاد العجائب متلازمة أليس في بلاد العجائب؟؟؟ متلازمه مارفان متلازمة مارافان ..Marfan's Syndrome متلازمة باتو "مُتَلازمَة باتو Patau Syndrome" متلازمة داون ~ متڷـ//ـآزمــﮧ دآۈن ! متلازمة انجلمان مُ ــتلازمه Angelman .ّّ |
|||
| العلامات المرجعية |
| عدد الأعضاء الحاليين الذين يشاهدون محتوى هذا الموضوع : 1 (0 عضو و 1 ضيف) | |
| أدوات الموضوع | |
| طرق العرض | تقييم هذا الموضوع |
|
|